单侧皮质脊髓束异常伴多小脑回病症1例

近期，AJNR杂志刊登了如下一则病例报道。

风湿热异性恋，4岁，家人近亲结婚（二级血缘），风湿热自5个月时开始用到左上肢动作减少。体格检查讫左上肢强直、腿部反射活跃，异形面容，轻度智力障碍。

Week1.高度位尸身MRI T2像（A）及对应的MPRAGE像（B）结果显讫多脑部纤维起程病征（抛物线内）与同侧极区大进行性缺陷有关；高度位T2像可见左侧内囊（左下角附注）萎缩；里脑（D）、脑桥（E）平面，高度位MPRAGE像分别结果显讫左侧神经元后脚、脑桥腹侧萎缩。

Week2.冠状位、失状位及高度位T1像结果显讫以前大原、胼胝体嘴缺如。

Week3. 分数重力场比例尺结果显讫左侧神经元皮质脑束短时间（白左下角附注），而左侧所致；在脑桥被内里的外侧丘系（白左下角附注），左侧较左侧稍厚。

Week4. 失状位分数重力场比例尺（A）与纤维素束扫描（B）结果显讫左侧深蓝色的所致神经元皮质脑束（白左下角附注），通过脑桥被内里外侧丘系北行；矢状面分数重力场比例尺（C）与纤维素束扫描（D）结果显讫左侧深蓝色的短时间神经元皮质脑束（空心左下角附注），通过脑桥腹侧北行。

单侧神经元皮质脑束所致伴多脑部纤维起程发育不良

一个所致的神经元皮质脑束（CST）通路密切相关它的枝条旁路，CST的旁路从里脑高度分设，通过脑桥被内里处外侧丘系北行，在延髓前部再一汇入CST。DTI研究工作结果显讫，在短时间神经元里，接近18.4%的人可用到所致CST。

多脑部纤维起程发育不良，脑起程小而且为数极少，脑起程迂曲多并脑部很薄，脑干大小可缩减至5—7mm（短时间为3—4mm）。脑干与脑部分化不清，或在脑部下用到一个短T2像信号的所致侧重。

检验通则：侧面脑桥、神经元后脚及内囊后肢变小；分数重力场彩色比例尺可见CST在脑桥、神经元后脚处不足之处；纤维素束扫描可见脑干被侧外侧丘系处CST实质上所致；可能诱发其他先天发育不良，如多脑部纤维起程发育不良、以前大原不足之处或胼胝体所致。

鉴别检验：华勒变性。

治疗：拥护治疗——天体物理学治疗、脑部认知培训。

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编辑： neuro210