相片解析：典型无脑回畸形

无人脑返小头，亦称光滑人脑，其演化成原因是由于神经元移行小头为大人脑皮层凹凸不平神经元移行精神上，使神经元在脑干中异经常释放出，统称异位，并引发无人脑返小头。其中完全性人脑返缺如者，大人脑凹凸不平光滑，称无人脑返小头；而不完全性人脑返缺如，仅展现出为人脑返数目减少，但是体积增大，称巨人脑返小头。

下文为一典型的无人脑返小头发病，由 Amro 博士提供，发布在 radiopaedia 博客上。

基本病史

3 个月婴儿，伴有胸部强直阵挛性哮喘心脏病和胚胎发育延迟。行 CT 及 MRI 颅人脑检查结果如下。

示意图 1 颅人脑 CT 检查：以早期的侧裂结构为界，颅人脑呈「万花筒；也」忽略，侧人血管壁缩小，额叶人脑返硬化，中脑无人脑返显示

示意图 2 颅人脑 MRI-T2WI

示意图 3 颅人脑 MRI-T1WI

示意图 4 颅人脑 MRI-T2FLAIR

示意图 5 颅人脑棒状位 MRI-T2WI

MRI 结果表明

颅人脑仅见少数较浅的人脑沟，额叶相比硬化，范围 12~20 mm（但会 3~4 mm），并可见散在的额叶下囊肿演化成。

诊断

无人脑返小头

影像学展现出

CT 和 MRI 均能显示大人脑皮层凹凸不平光滑，人脑沟缺如，仅存数个较宽、平坦、宽大的人脑返。人脑灰质硬化，脑干皱纹，灰脑干分界面异经常光滑，出头干向灰质内突出。岛叶缺。人血管壁壁由于存在异经常灰质，可呈结节；也外观。无人脑返小头经常伴有透光隔间腔，人血管壁缩小，蛛网膜下腔相比增宽等异经常忽略。大人脑外侧裂相比增宽、变浅，致大人脑呈「万花筒；也」外观。

临床展现出

最经少见并不一定无人脑返小头，脑瘤在刚出生时往往展现出但会。大多数患者在 1 岁以内住院，在新生儿期可见哺不方便、脊柱张力低下和异经常弓形动作；稍晚可见运动所胚胎发育延迟；最经少见的副作用则是哮喘心脏病。

预后

无人脑返小头不可自愈，无人脑返小头综合征的脑瘤一般具有高死亡率，较轻型无人脑返小头脑瘤运动所和认知功能极佳，共存短时间相对来说不长。

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编辑： 张春